ФГУ «ЦНИИОИЗ Минздравсоцразвития РФ» официальный сайт

 



  

 

 

 

 

 


 

Полезные ссылки

Врачи Ульяновской области выявили несколько случаев редкого заболевания - "синдрома Кавасаки"

Последствия перенесенного в детстве синдрома Кавасаки могут проявиться в подростковом возрасте в виде болей в области сердца во время активных занятий спортом и физических нагрузок и даже в виде инфаркта миокарда и ишемической болезни сердца. Об успешном опыте диагностики и лечения редкой патологии раннего возраста нам рассказала главный внештатный детский кардиолог Министерства здравоохранения, семьи и социального благополучия Татьяна Викторовна Павхун. 

- Татьяна Викторовна, врачи  Ульяновской областной детской клинической больницы имени Ю.Ф. Горячева имеют положительный опыт лечения болезни Кавасаки. Что это за болезнь?

- Действительно, у нас за последние два года прошло несколько пациентов с системным васкулитом, который по-другому называется болезнью или синдромом Кавасаки. Вопросы диагностики и лечения этого синдрома сейчас активно обсуждаются на различных конференциях, конгрессах, симпозиумах. Синдром Кавасаки описан как новое заболевание сравнительно недавно – всего 40 лет назад. Болезнь получила свое название благодаря открывшему ее в 1961 году японскому педиатру. Синдром Кавасаки – некротизирующий васкулит, преимущественно средних и мелких артерий, клинически характеризующийся лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов, возможным поражением коронарных и других артерий. Этот синдромом страдают дети в возрасте до 5-ти лет. Сегодня болезнь Кавасаки признана одной из самых распространенных причин приобретенной патологии сердца у детей. Раньше считалось, что в России данное заболевание встречается только на территории Сибири и Дальнего Востока. Согласно статистике чаще всего от синдрома Кавасаки страдают представители азиатских государств. Например, синдром Кавасаки в Японии наблюдается более чем у 200 детей на 100 тысяч детского населения до четырех лет, в Китае и Корее 100-110 детей до пяти лет заболевают этой болезнью, в США – на 100 тысяч детского населения болезнь Кавасаки отмечается у 10-22 ребенка, в странах Европы – у 6-14. Современные данные свидетельствуют о том, что это заболевание встречается и в европейской части России. Проблемой является ранняя диагностика синдрома. Заболеваемость синдромом Кавасаки гораздо выше, чем частота реально диагностируемых случаев. От ранней диагностики зависит прогноз заболевания.

- Из этого следует, что синдром Каваски просто пропускается. Чем можно объяснить сложность диагностики данной болезни? В чем опасность несвоевременного обнаружения синдрома Кавасаки? 

 - Заболевание протекает под маской разных инфекционных заболеваний, и поэтому возникают трудности в его диагностике. Очень часто болезнь маскируется под скарлатину, под стрептококковую инфекцию, под инфекционную экзантему. Этот синдром имеет тенденцию к самоизлечению, и достаточно часто проходит бесследно. Опасность состоит в том, что это заболевание скрывает под собой развитие более серьезных осложнений – поражение коронарных сосудов, которое в ряде случаев может сохраниться у пациента на всю жизнь. Важность ранней диагностики заключается в том, что лечение, начатое в первые десять дней заболевания, снижает риск формирования аневризм коронарных артерий с 25-30% до 3-5%. К поздним клиническим осложнениям синдрома Кавасаки в случае формирования коронарных аневризм относят: ишемическую болезнь сердца, инфаркт миокарда, аритмии, сердечную недостаточность, внезапную смерть. Таким образом, не диагностированный и не вовремя пролеченный синдром Кавасаки в детстве в дальнейшем приводит к омоложению инфаркта миокарда.

- Татьяна Викторовна, каковы симптомы болезни? И поддается ли она лечению?

- Симптомами болезни являются высокая температура от 38 градусов и выше, которая сохраняется более семи дней и не поддается лечению ни жаропонижающими препаратами, ни антибиотиками. У ребенка появляется сыпь на теле, особенно у рта, покраснение и отек стоп и ладоней, красные воспаленные глаза, увеличение лимфатических узлов. Сочетание этих симптомов может быть сигналом того, что у ребенка синдром Кавасаки и его нужно обследовать у кардиолога и ревматолога. Синдром Кавасаки, диагностированный в течение 10 дней от начала заболевания, лечится иммуноглобулинами для внутривенного введения и аспирином. Через 6-8 недель ребенок уже физически активен. Поражения сердечно-сосудистой системы встречается у 50% больных. Аневризмы коронарных артерий развиваются у 20-25% у пациентов, не получивших лечение. Детям, перенесшим синдром Кавасаки, даже без изменения коронарных артерий, нужно периодически (каждые 3-5 лет) обследоваться у кардиолога.

- Синдром Кавасаки – достаточно редкое заболевание. Вы сказали, что вам приходилось лечить пациентов, имеющих синдром Кавасаки. Расскажите об этом интересном опыте.

- В 2016 году синдром Кавасаки диагностирован у двух пациентов. Оба пациента получили лечение иммуноглобулинами. Оба случая оказались с хорошим исходом: коронарные артерии пациентов были не поражены. Дети в настоящее время наблюдаются у кардиолога. В дальнейшем им будет рекомендовано в плановом порядке контролировать в подростковом возрасте состояние коронарных сосудов. В этом году в нашу больницу обратились еще два пациента, которым был диагностирован синдром Кавасаки. Первый из них – 9-ти месячный ребенок с направительным диагнозом «Острая респираторная вирусная инфекция», у которого по совокупности клинико-лабораторных данных диагностирован синдром Кавасаки. Пациенту проведен курс терапии, которая дала положительные результаты: коронарные сосуды ребенка не были поражены. В начале ноября к нам поступил экстренный больной с лихорадкой, сыпью, лимфоаденопатией, со специфическими изменениями в анализах крови. Ребенку был выставлен диагноз «Синдром Кавасаки». Уже в первые сутки после поступления болезнь в дебюте проявилась изменениями коронарных артерий – развились аневризмы. Это свидетельствует о том, что болезнь на момент обнаружения уже имела агрессивное течение. Пациенту была проведена терапия иммуноглобулинами. Но лихорадка не купировалась. Температура не нормализовалась и после повторного введения иммуноглобулина. Мы проконсультировались с ведущим специалистом доктором медицинских наук, профессором кафедры детских болезней Московской медицинской академии имени И.И. Сеченова Галиной Афанасьевной Лыскиной. Профессор подтвердила диагноз и рекомендовала провести терапию генно-инженерными биологическими препаратами. Последние научные данные свидетельствуют об эффективности терапии генно-инженерными биологическими препаратами при отсутствии результата лечения иммуноглобулинами. Мы располагаем подобными препаратами в отделении, поскольку успешно применяем их для лечения пациентов с ревматоидным артритам. После однократного введения препарата ребенок перестал лихорадить, нормализовались показатели крови. По результатам УЗИ сердца у мальчика уменьшились размеры коронарных аневризм. Этот пациент будет и дальше наблюдаться кардиологом и ревматологом до полного восстановления структуры сосудистой стенки коронарных артерий. Это был наш первый опыт проведения данной терапии при лечении синдрома Кавасаки. И уже сейчас можно говорить о том, что опыт оказался успешным! До этого мы располагали исключительно литературными данными и исследовательским материалом.

Материал подготовлен совместно с Ульяновской областной детской клинической больницей имени Ю.Ф. Горячева.

 

 



01.02.18 09:48